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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

兔元素年俗好物受宠 看年货“购物车”都有些啥？******

　　随着“兔元素”年俗好物一起装进购物车的还有“家宴”预制菜；身着汉服去拜年，新年穿搭年味儿满满。

　　今年过年除了回老家，还要“出去浪”——没想到，00后、80后才是恋家的那一批人，70后更愿意出门旅行过年，享受外面的风景。

　　吃

　　家乡人带家乡货

　　年夜饭“一发入魂”

　　食品类依然是年货消费的主角，电商平台肉类、鱼类的成交量都出现了较大幅的增长，零食水果中车厘子、樱桃成交量较大，金额同比增长一倍以上。

　　当然，对于中国人来说，过年前购买再多食材，都是为了那顿一发入魂的年夜饭。 年货节开启以来，肉类、水果、休闲食品等节庆食材的消费都出现了明显增长。

　　年夜饭的餐桌不仅丰富多彩，而且还讲究很多寓意。比如，很多南方餐桌上会有各种做法的丸子，寓意团团圆圆；基本上家家餐桌上都会有鸡，寓意吉祥如意；鲍鱼、鱼和牛肉则寓意招财进宝、年年有余、牛气冲天。年货节期间，鲍鱼成交额同比增长超过10倍，鱼成交额同比增长近5倍，其他品类也有相当的增长。

　　此外，近几年，很多人逢年过节必晒菜单，家庭大厨越来越多。现在越来越多的菜品调料、预制菜等使普通人也能轻松做“大菜”。数据显示，年货节成交额最高的菜品调料是火锅底料、酸汤肥牛调料、酸菜鱼调料、麻辣香锅、水煮肉片调料。不少品牌商家、老字号都在线上推出了年夜饭预制菜，搭配好各种菜系和口味，为家宴增加新意。

　　抖音平台数据显示，超4000款年夜饭预制菜节前上线。做成了年年有鱼锦鲤造型的八宝饭、麻辣鲜香的川味家宴套餐、富含海参鲍鱼花胶的佛跳墙盆菜居于年夜饭美食销量前三。广式名菜猪肚鸡煲汤半成品和胶东花饽饽兔年礼盒也销售颇丰。

　　团圆年里少不了来自家乡的味道。在众多地方特色风味中，柳州螺蛳粉、河南红薯粉和青岛大虾备受欢迎，销量在年货节期间居于前列。广西沃柑和新疆大枣夹核桃糕紧随其后。

　　穿

　　新年要有仪式感

　　“穿上汉服年味就上来了”

　　穿新衣、拜新年……今年春节的“新衣”有什么样的新潮流？抖音电商服饰行业通过洞察发现：对于年轻人来说，“年货节”满足的不仅是消费需求，更是热闹喜庆的新年仪式感。

　　国风汉服品类方面，随着“穿上汉服年味就上来了”话题涌升抖音种草榜TOP6，50多位汉服达人全面参与，多个汉服商家也加入这场新式拜年风潮中。钟灵记汉服、十三余旗舰店、重回汉唐旗舰店等商家，通过主题短视频圈粉无数，又通过掌柜携手KOL出镜拜年直播，实现了沉浸式种草。

　　热闹的新年氛围下，“是时候秀我的新年战袍了”和“兔年限定穿搭”两大话题引发消费者广泛讨论和关注。千万级粉丝量级的明星、达人紧跟热点，提前分享过年回家“妈见夸”的保暖穿搭、大年初一到初六的不重样装扮等内容，提前在春节场景中展现了汉服、生肖服、保暖内衣、马丁靴等服饰货品的新潮态度。大量网友在话题下主动秀出自己的新年穿搭，相关话题总播放量超过2.4亿。

　　用

　　买年货北方人“念旧”南方人“尝新”

　　“兔元素”年俗好物热销

　　2023年年货节期间，春节传统习俗的传承成为消费者心中的主流，购买年夜饭、传统美食、土特产是“基本操作”，购买春联、年画、剪纸、装饰等提升过年气氛的产品也成了新春“标配”。

　　孝敬长辈、关爱亲友是另一大消费趋势，七成网友表示会购买孝敬父母的商品，如营养保健品、酒类、糕点等，也有近三成网友表示会购买书籍教育产品等儿童用品；关爱自己、关心家人成为消费的热点话题，在调研中回答所购年货品类与往年的异同时，33.2%的用户表示今年会侧重适老、健康为主的商品。一方面与当下个人及家庭健康管理的趋势相契合，另一方面也体现出孝敬长辈的消费趋势。

　　与回归传统、关爱家人相对应的是手机、数码、潮玩等，以及珠宝、首饰、奢侈品等，一定程度上反映出用户更加看重年货的实用性和性价比；值得注意的是有14.9%的受访者表示愿意购买老家升级、改造装备，如扫地机器人等产品，这一方面反映出人们对于老家升级改造、孝敬父母长辈的需求，另一方面也体现出相比于单纯买买买，人们可能更加看重父母的生活体验和精神上的陪伴与满足。

　　综合多个电商平台数据可看出，南北方人士的年货偏好有着明显差异。北方人“念旧”，六成的北方人选择复购以前的年货商品，而南方人爱“尝新”，超70%的商品都是南方人首次购买。另有60%的人群喜欢分享年货购买经验，分享购物车。

　　从人群消费趋势来看，90后、00后是消费的主力军，也是“能花会省”的一代，他们总能用最少的钱，买到最多的年货。据报告数据显示，同样的钱，00后和90后平均每人买6件，性价比成为年货搜索高频关键词，搜索量超3000万次。

　　此外，春节背后的传统文化，在年货节期间不断散发生机与活力。日前，有25家博物馆参与到了抖音电商首届“文创年货节·博物馆里过新年”活动，带动储存了千年历史的博物馆，携精美的国潮文创，“火”到了新春市场。

　　甘肃省博物馆的罐语千年热水袋、河南博物院的伏羲女娲棒棒糖、故宫博物院的兔年春联礼包、江西省博物馆的天工之物明信片和苏州博物馆的手植文藤走进了更多消费者的视野，为新年增添了一份厚重的历史底蕴。

　　随着农历兔年春节的临近，今年“兔元素”年货备受大众青睐。诸如可爱兔背带红包、春节走马灯立体投影灯笼、兔年大吉一次性迎春纸杯、立体加厚兔年生肖对联等商品，将兔子形象与中国风元素巧妙结合，销售额大增。

　　行

　　回家过年或出去浪

　　机票订单同比增200%

　　今年春节最大的不同点就是“回家过年”和“出去浪”！

　　京东一项消费调研显示，今年有近七成的受访者首选回家过年，还有相当比例受访者计划旅行过年。

　　今年过年期间南方城市会更加热闹，三亚和云南预计在临近过年会出现多次客运高峰，尤其是空中交通。年货节启动以来机票销售同比增长两倍，北京至东三省、上海至成都、深圳至武汉是热门返乡线路。

　　除了元旦期间出行的机票，更是有大量大年初一及初七的机票订单产生。机票销售占比最高的目的地城市前五分别为成都、北京、上海、重庆、广州，果然是唯大熊猫与火锅不可辜负。

　　除了返乡，旅行也是今年春节的一个特色，而且并不是年轻人的专属。调查显示，70后更愿意在过年期间旅行，享受外面的风景。00后、80后才是恋家的那一批人，过年的时候和家人一起享受团聚时光。

　　数据显示，今年出游需求远远大于往年，而且目的地比较集中，有些热门景点城市可能会再现人山人海的盛况。三亚、丽江、厦门、大理、海口是搜索增速最快的Top5目的地城市，而三亚无疑是最炙手可热的目的地。

　　25岁以下的年轻人特别偏爱去温暖浪漫的海边。北京、四川、广东、河北、上海是前往三亚最多的省(直辖市)，而哈尔滨、成都、沈阳、深圳和郑州是最偏爱去三亚旅游过年的城市，前五名中东北就占了两位。

　　文/本报记者 陈斯

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）